Die Autoimmunenzephalitis (AIE) ist eine Erkrankung, bei der das Immunsystem fälschlich körpereigene Strukturen im Gehirn angreift. Dabei spielen sogenannte Auto-Antikörper eine zentrale Rolle. Diese richten sich gegen Oberflächen- oder intrazelluläre Strukturen von Nervenzellen. Während erstere zu einem Funktionsverlust der Nervenzellen führen, jedoch in der Regel besser behandelbar sind, kommt es bei letzteren oft zu bleibenden Schäden durch eine begleitende Immunreaktion durch Immunzellen, welche die Nervenzellen angreifen und zerstören. In manchen Fällen sind keine Auto-Antikörper nachweisbar (seronegative AIE). Mögliche Auslöser für AIE sind Tumore (paraneoplastische Erkrankungen), Virusinfektionen wie eine Herpes simplex-Enzephalitis oder Immuntherapien (sog. Checkpoint-Inhibitoren), bei vielen AIE ist der Auslöser jedoch noch nicht vollständig geklärt. Genetische Faktoren können das Risiko erhöhen, vererbt wird die Krankheit jedoch nicht direkt.