Kopfschmerz zurückzuführen auf nichtvaskuläre intrakranielle Störungen können durch Veränderungen des intrakraniellen Druckes verursacht werden. Dabei können sowohl ein Liquorüberdruck als auch ein Liquorunterdruck Kopfschmerzen hervorrufen. Andere Kopfschmerzursachen sind nichtinfektiöse entzündliche Erkrankungen, intrakranielle Neoplasmen, epileptische Anfälle und seltene Erkrankungen wie intrathekale Injektionen, Chiari-Malformation Typ I und andere nichtvaskuläre intrakranielle Störungen. In diesem Kapitel werden die Klinik und die pathophysiologischen Grundlagen beschrieben. Es werden die zeitgemäße Akuttherapie sowie die vorbeugende Behandlung erörtert. Berücksichtigt werden dabei aktuelle Leitlinien und die neueste wissenschaftliche Literatur. Die Ausführungen sind auf die Anwendung in der Praxis ausgerichtet.