Beatmung

Die Degeneration der Vorderhornzellen im zervikalen Myelon führt zum Verlust von Axonen des Nervus phrenicus, des Plexus cervicalis und der Interkostalnerven, was zu einer fortschreitenden Schwäche des Zwerchfells und der Atemhilfsmuskulatur führt. Dies führt zu einer Schwäche der Ein- und Ausatmungsmuskulatur, sodass Hypoventilation und Husteninsuffizienz häufig Hand in Hand gehen. Die chronische respiratorische Insuffizienz tritt nur bei wenigen ALS-Patienten als Erstsymptom auf.