Intensivtherapie bei akuten Porphyrien

Porphyrien sind angeborene Störungen des Hämstoffwechsels. Die akuten Porphyrien können sich mit lebensbedrohlichen Schüben manifestieren. Die kardinale Symptomatik beinhaltet dabei kolikartige Abdominalschmerzen, neuropsychiatrische Symptome sowie häufig eine schwere Hyponatriämie. Insbesondere progrediente neurologische Symptome machen eine Behandlung auf der Intensivstation unter Einsatz spezifischer Therapiekonzepte notwendig. Essenziell ist hierfür eine rasche und korrekte Diagnosestellung, um primär vital bedrohliche Verläufe und im weiteren bleibende Schäden zu verhindern. Dieser Artikel behandelt zunächst pathophysiologische und epidemiologischen Grundlagen. Weiterhin werden diagnostische Prinzipien vermittelt sowie die initiale und Verlaufsbehandlung auf der Intensivstation dargestellt. Schwerpunkte sind hierbei die regulatorische sowie symptomorientierte Therapie unter Vermeidung von spezifischen Triggerfaktoren im intensivmedizinischen Setting.