Das primäre Lymphödem im Kindesalter ist eine seltene Erkrankung, welche einer komplexen Abklärung bedarf und in spezialisierten Zentren und interdisziplinären Teams behandelt werden sollte. Dabei sollte die Therapie individuell erfolgen und auch eine mikrochirurgische Rekonstruktion des Lymphgefäßsystems, mit dem Ziel einer Wiederherstellung des Lymphabflusses und somit einer Ödemreduktion, evaluiert werden. Hierbei wird zwischen der Anlage lymphovenöser Anastomosen, d. h. neuen Verbindungen zwischen einem Lymphgefäß und einer Vene und einem freien mikrovaskulären Lymphgewebetransfer unterschieden. Für beide Techniken konnte eine signifikante Reduktion des Extremitätenumfanges sowie eine Verbesserung der Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen gezeigt werden.