Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT; Morbus Osler-Weber-Rendu; Morbus Osler) ist mit einer weltweiten Prävalenz von 1:5.000–8000 eine der sog. seltenen Erkrankungen. Bei der HHT handelt es sich um eine Störung der Vaskulogenese, bei der sich arteriovenöse Shunts bilden. Vorwiegend finden sich diese in der Nasenschleimhaut, im Gastrointestinaltrakt, in der Lunge, Leber und dem zentralen Nervensystem. Leitsymptom der Erkrankung ist die Epistaxis. Die Maßnahmen der Diagnostik und Therapie sind in einer Leitlinie zusammengefasst, die letztmalig 2020 überarbeitet wurde. Es wird ein Screening zur Erfassung der Beteiligung innerer Organe empfohlen. Insbesondere pulmonale arteriovenöse Shunts stellen für die Patienten ein relevantes Risiko dar. Die Therapie umfasst ein mehrstufiges Behandlungskonzept, das neben der Nasenpflege und verschiedenen Verfahren der Gefäßkoagulation auch medikamentöse Therapien sowie operative Eingriffe umfasst. Eine Behandlung der Teleangiektasien im Bereich der (Schleim-)Haut, des Gastrointestinaltrakts und der Leber erfolgt symptomorientiert, wohingegen arteriovenöse Malformationen der Lunge und des Zerebrums aufgrund potenzieller und zum Teil bedrohlicher Komplikationen gelegentlich auch ohne subjektive Beschwerden behandelt werden müssen.