Vaskulitiden bei Kindern und Jugendlichen sind keine häufigen Erkrankungen. Im Vergleich zur geläufigen IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) und zum Kawasaki-Syndrom sind die chronischen Vaskulitiden (Takayasu-Arteriitis, Polyarteriitis nodosa, ANCA-assoziierte Vaskulitiden und autoinflammatorisch bedingte Vaskulitiden) „orphan diseases“. Umso wichtiger sind Kenntnisse über diese Krankheiten, damit es zu einer frühen Diagnosestellung kommt und eine Therapieverzögerung vermieden wird. Die Datenlage zur Therapie ist bezüglich randomisierter kontrollierter Studien spärlich.