Alle anatomischen Varianten des Aortenbogens und der thorakalen arteriellen Gefäße lassen sich aus Fehlentwicklungen der frühen Embryonalstadien erklären. Die Diagnostik erfolgt bei Kindern mittels Echokardiografie, Magnetresonanztomografie oder Computertomografie. Das bloße Vorliegen einer abnormen Gefäßanatomie rechtfertigt jedoch kein operatives Vorgehen, vielmehr ist die Indikation anhand von Symptomen zu stellen. Dieses Kapitel behandelt die klinische Bedeutung und therapeutische Strategien sowohl von verschiedenen Anomalien des Aortenbogens als auch der Aortenisthmusstenose als pathologische und behandlungsbedürftige Fehlbildung im Kindes- und Jugendalter.