Neurovaskuläre Malformationen (NVM) und damit verbundene Erkrankungen im Kindesalter sind selten. Sie treten sporadisch und im Rahmen von syndromalen Krankheitsbildern auf. Eine häufige und oft schwerwiegende Manifestation ist die akute intrakranielle, meist intraparenchymale, Blutung. Dieses Kapitel bietet einen Überblick über die häufigsten und relevantesten neurovaskulären Malformationen und deren Diagnostik und Therapie. Eine stationäre Versorgung erfolgt zwingend interdisziplinär und zwar typischerweise in darauf spezialisierten Zentren durch Pädiater, Neurologen, Neuroradiologen und Neurochirurgen.