Das Rektum, der Analkanal und die Perianalregion bilden einen komplexen anatomischen Bereich mit einem breiten Entitätsspektrum häufiger benigner, prämaligner und maligner Krankheitsentitäten, welche den klinischen Alltag in der Proktochirurgie prägen. Es wird ein Überblick aus histopathologischer Sicht über die wichtigsten anorektalen Tumoren gegeben. Dies hat eine Bedeutung für die optimale Therapie. Im Bereich des Rektums kommen am häufigsten Adenokarzinome vor. Auch im Bereich des Analkanals finden sich Adenokarzinome, wobei hier das Plattenepithelkarzinom deutlich überwiegt. Mit ca. 1 % der analen Karzinome findet sich das maligne Melanom. Die Therapie des Analkarzinoms erfolgt immer, wenn eine lokale Exzision nicht möglich ist, durch eine kombinierte Radiochemotherapie. Die Heilungswahrscheinlichkeit ist hoch, wobei funktionelle Störungen durch die Bestrahlung zunehmend eine Rolle für die Lebensqualität der Betroffenen spielen. Auch bei den Adenokarzinomen ist im frühen Stadium (pT1, G1‐2, sm 1‐2) lokale endoskopische oder chirurgische Therapie ausreichend. Lokal fortgeschrittene oder sphinkternahe Tumoren sollten durch eine präoperative Radiochemotherapie vorbehandelt werden. Bei optimalem Ansprechen kann auch zunehmend auf eine anschließende operative Therapie verzichtet werden.