Therapiekonzepte bei wichtigen entwicklungsbedingten und epileptischen Enzephalopathien (DEE)

Beim West-Syndrom (infantiles epileptische Spasmen-Syndrom, IESS) werden Kortikosteroide (Prednisolon, ACTH) mit oder ohne die zeitgleiche Gabe von Vigabatrin empfohlen. Kinder mit tuberöser Sklerose werden primär mit Vigabatrin behandelt. Andere ASM sollen nur bei einem refraktären Verlauf eingesetzt werden. Bei anderen Enzephalopathien im Säuglingsalter sollten personalisiert behandelbare Ursachen gesucht werden. Bei Säuglingen mit Burst-suppression-Muster im EEG und normalem MRT ist eine Therapie mit einem Natriumkanalblocker gerechtfertigt, da nicht selten auf diese Weise behandelbare Channelopathien vorliegen. Die Epilepsie mit migrierenden fokalen Anfällen verläuft pharmakorefraktär und eine Übertherapie ist zu vermeiden. Für das Dravet- und das Lennox-Gastaut-Syndrom ist Valproat das ASM der ersten Wahl und stellt meist die Basis für weitere Kombinationstherapien dar. Für beide Syndrome gibt es zugelassene „Orphan Drugs“. Bei den atypischen selbstlimitierten fokalen Epilepsie mit Enzephalopathie (CSWS, Landau-Kleffner-Syndrom) werden Kortikosteroide (meist als Pulstherapie) primär oder neben Standard-ASM eingesetzt.