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Interstitielle Lungenerkrankungen des Kindesalters

  • Florian Länger,
  • Nikolaus Schwerk,
  • Danny David Jonigk

摘要

Diffuse, interstitielle Lungenerkrankungen des Säuglings- und Kindesalters (chILD) zeigen ein vom Erwachsenenalter deutlich abweichendes Krankheitsspektrum. Die etablierte Klassifikation trennt zwischen einer für das frühe Kindesalter typischen ILD und einer ILD ohne spezifischen Bezug zum Kindesalter. Die Einordnung beruht dabei auf einer synoptischen Betrachtung der Befunde von Klinik, Bildgebung, Genetik und Pathologie. Eine Lungenbiopsie wird in der Regel eingesetzt, um eine spezifische chILD-Diagnose bei bislang unklarem Befund zu erheben oder um eine rasch progrediente Lungensymptomatik bzw. einen prolongierten Symptomverlauf abzuklären. Da auch Pathologen außerhalb von Referenzzentren mit pädiatrischen Lungenbefunden konfrontiert werden, werden in diesem Kapitel relevante klinische und morphologische Befunde charakteristischer chILD vorgestellt.