Lymphozytäre interstitielle Pneumonie

Das Muster einer lymphozytären interstitiellen Pneumonie (LIP) ist nach aktueller Definition ein diffuses, kontinuierliches, lymphoplasmozytäres Infiltrat, das sich über weite Regionen der Lunge erstreckt und mit einer Expansion der Septen einhergeht (ATS/ERS 2002). Die LIP ist selten. Am häufigsten ist sie mit einer Kollagenose, insbesondere einem Sjögren-Syndrom, assoziiert. Weitere Assoziationen sind Autoimmunerkrankungen, CVID und eine selektive IgA-Defizienz, Infektionen mit HIV (fast immer bei Kindern), andere Virusinfekte (EBV, HHV-8, chronische virale Hepatitis), Morbus Crohn, Knochenmarkstransplantation, und sie kommt als Medikamentenreaktion vor. Ob die LIP auch als idiopathische Pneumonie auftritt, wird aktuell in Frage gestellt (Fraune et al. 2023) (Abb. 16.1).