Alveoläre Fibroelastose und pleuroparenchymale Fibroelastose

Die alveoläre Fibroelastose (AFE) ist ein histologisches Schädigungsmuster des Lungenparenchyms, das durch eine vollständige Obliteration der Alveolarräume und begleitende Hyperelastose gekennzeichnet ist. Die AFE ist das wesentliche morphologische Charakteristikum der pleuroparenchymalen Fibroelastose (PPFE) in ihrer idiopathischen Form (iPPFE), sie kann jedoch auch im Rahmen anderer Erkrankungen wie z. B. sekundären Lungenfibrosen bei Autoimmunerkrankungen oder Alloimmunreaktionen nach Lungen- und Stammzelltransplantation angetroffen werden (Chua et al. 2019). Eine bezüglich der Ausdehnung und Häufigkeit abweichende Läsion, die pulmonale Spitzenschwiele, zeigt ebenfalls ein identisches morphologisches Bild. Dieses Kapitel beschreibt die charakteristischen makroskopischen und histologischen Veränderungen der AFE sowie die damit assoziierten Krankheitsbilder (Abb. 12.1 und 12.2).