Alveolarproteinose

Die pulmonale Alveolarproteinose (PAP) zeigt eine Akkumulation von amorph-feingranulärem eosinophilem Material in den Alveolen und terminalen Lufträumen. Hierbei handelt es sich um das Phospholipid Surfactant, das die Entfaltung der Lungenbläschen gewährleistet und normalerweise von Makrophagen abgebaut wird. Bei der idiopathischen Form der PAP ist die Funktion der Makrophagen durch Autoantikörper gegen GM-CSF gestört, sodass Surfactant als mikroskopisch nachweisbares Präzipitat in den Alveolen ausfällt. Deutlich seltener ist die sekundäre Form, die am ehesten bei einer Silikose oder nach dem Einatmen von anderen Stäuben (Aluminium, Zement etc.), aber auch als Epiphänomen einer hämatologischen Grunderkrankung, gelegentlich auch nach Organtransplantation und anderem auftritt. Die PAP kann an transbronchialen Biopsien diagnostiziert werden, sofern hier auch repräsentativ betroffenes Lungengewebe in ausreichender Menge enthalten ist. Eine Kryo-TBB oder sogar eine chirurgische Lungenbiopsie können erforderlich sein. Die bronchoalveoläre Lavage (BAL) zeigt PAS-positive, rundliche, azelluläre Strukturen.