Dieses Kapitel befasst sich mit afferenten und efferenten Pupillenstörungen und gibt eine systematische Übersicht über die wichtigsten Differenzialdiagnosen mit praxisrelevantem Bezug. Klinisches Kardinalzeichen einer afferenten Pupillenstörung ist der relative afferente Pupillendefekt (RAPD), der eine einseitige oder asymmetrische Beeinträchtigung des Sehnervs belegt. Efferente Pupillenstörungen sind hingegen durch eine Anisokorie gekennzeichnet. Bei Vorliegen einer Anisokorie mit intakter Lichtreaktion gilt es, das Horner-Syndrom von einer physiologischen Anisokorie zu unterscheiden. Anisokorien mit gestörter Lichtreaktion können eine Vielzahl an Ursachen haben. Wichtig ist hierbei, an eine Okulomotoriusparese zu denken, der ein gefährliches Aneurysma zugrunde liegen kann.