Makuläre Teleangiektasien Typ 2
摘要
Bei makulären Teleangiektasien Typ 2 (MacTel) handelt es sich um eine bilaterale, neurodegenerative Netzhauterkrankung, bei der sekundär vaskuläre Veränderungen auftreten. Die Erkrankung ist durch einen langsamen, progredienten Verlauf gekennzeichnet. Beide Geschlechter sind in etwa gleichem Maß betroffen und das mittlere Alter bei Erstdiagnose liegt um das 55. bis 59. Lebensjahr. Es handelt sich um eine multifaktorielle, komplexe Erkrankung. Morphologische Charakteristika der Erkrankung umfassen eine retinale Transparenzminderung, kristalline Ablagerungen, teleangiektatische Gefäße und Pigmentplaques in der Funduskopie, hyporeflektive Hohlräume und (para)zentrale Fotorezeptordefekte in der optischen Kohärenztomografie, und eine veränderte zentrale Fundusautofluoreszenz sowie erhöhte Gefäßpermeabilität in der Fluoreszenzangiographie. Das Epizentrum der Erkrankung liegt temporal der Fovea. Die Veränderungen sind auf einen zentralen Netzhautbereich von etwa 5° x 8° Durchmesser begrenzt.