Die mikroskopisch kontrollierte chirurgische Exzision ist der Goldstandard in der Behandlung von malignen Tumoren der Augenlider. Die Schnittränder sollten histologisch kontrolliert werden, idealerweise mit Paraffinschnitten oder mit der von Mohs beschriebenen Technik. Die okuloplastische Rekonstruktion muss die funktionellen und kosmetischen Aspekte der periokularen Region berücksichtigen. In den letzten Jahren hat die Bedeutung der Chemotherapie in der Therapie maligner Tumoren der Augenlider erheblich zugenommen. Neue Chemotherapeutika sind Hedgehog-Inhibitoren (Vismodegib und Sonidegib) zur Behandlung von Basaliomen, EGRF-Inhibitoren (Cetuximab, Erlotinib) zur Behandlung von Plattenepithelkarzinomen, BRAF-Inhibitoren (Vemurafenib, Dabrafenib) und MEK-Inhibitoren (Trametinib) zur Behandlung von malignen Melanomen der Haut. Zu den Immuntherapeutika zählen die Checkpoint-Inhibitoren Anti-PD-1 (Pembrolizumab, Nivolumab) und Anti-CTLA4 (Ipilimumab), welche ebenfalls in der Behandlung von malignen Melanomen der Haut Einsatz finden.