Irisfehlbildungen können mit Fehlbildungen des gesamten Bulbus sowie systemischen Erkrankungen verbunden sein. Assoziierte Strukturveränderungen des Kammerwinkels führen häufig zu einem Glaukom schon bei Kindern und Jugendlichen. Die Axenfeld-Rieger-Syndrome werden autosomal-dominant vererbt und sind bei 50 % bis 60 % der Patienten mit juvenilem Glaukom assoziiert. Neben Augenanomalien sind auch kraniofaziale Fehlbildungen typisch. Die Irido-Cornealen Endothelialisierungssyndrome (ICE) haben eine unklare Ätiologie, denen atypische, proliferierende Endothelzellen zugrunde liegen, welche zur Entwicklung eines Glaukoms führen können. Die kongenitale Aniridie ist eine bilaterale Fehlbildung und tritt meistens als autosomal-dominant vererbliches Krankheitsbild in sporadischer Form auf. Sie kann mit Glaukomen und Fehlbildungen des gesamten Bulbus sowie mit systemischen Anomalien assoziiert sein. Die konservative und operative Therapie der Glaukome bei diesen Syndromen sind leider nicht immer effektiv.