Die genaue spaltlampenbiomikroskopische Untersuchung der Kornea kann Indizien für die Diagnose einer Allgemeinerkrankung liefern. Insbesondere Krankheiten des Eiweiß-, Aminosäure-, Lipid- und Kohlehydratstoffwechsels kommen hierbei in Betracht. Kristalline Keratopathien können Hinweise geben auf eine Zystinose (Zystinkristalle), Gicht (Uratkristalle), ein Plasmozytom oder multiples Myelom (Immunglobuline) oder eine Hornhautdystrophie Schnyder (Cholesterin), die häufig vergesellschaftet ist mit einer Hyperlipoproteinämie Typ Ia (nach Frederickson). Die gittrige Hornhautdystrophie vom Gelsolin-Typ weist auf das Meretoja-Syndrom hin. Indizien für Stoffwechselerkrankungen an der Hornhaut sind insgesamt selten. Allerdings kann der Augenarzt in Einzelfällen eine entscheidende Rolle bei der Erstdiagnose einer Allgemeinerkrankung spielen. Dies ist besonders wichtig bezüglich der heute therapierbaren Stoffwechselerkrankungen wie Zystinose (Cysteamin), Morbus Wilson (D-Penicillamin), Morbus Fabry (Algasidase beta) und Mukopolysacharidose Typ I (Laronidase).

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Die Hornhaut als Indikator für Systemerkrankungen

  • Berthold Seitz,
  • Jens Martin Rohrbach

摘要

Die genaue spaltlampenbiomikroskopische Untersuchung der Kornea kann Indizien für die Diagnose einer Allgemeinerkrankung liefern. Insbesondere Krankheiten des Eiweiß-, Aminosäure-, Lipid- und Kohlehydratstoffwechsels kommen hierbei in Betracht. Kristalline Keratopathien können Hinweise geben auf eine Zystinose (Zystinkristalle), Gicht (Uratkristalle), ein Plasmozytom oder multiples Myelom (Immunglobuline) oder eine Hornhautdystrophie Schnyder (Cholesterin), die häufig vergesellschaftet ist mit einer Hyperlipoproteinämie Typ Ia (nach Frederickson). Die gittrige Hornhautdystrophie vom Gelsolin-Typ weist auf das Meretoja-Syndrom hin. Indizien für Stoffwechselerkrankungen an der Hornhaut sind insgesamt selten. Allerdings kann der Augenarzt in Einzelfällen eine entscheidende Rolle bei der Erstdiagnose einer Allgemeinerkrankung spielen. Dies ist besonders wichtig bezüglich der heute therapierbaren Stoffwechselerkrankungen wie Zystinose (Cysteamin), Morbus Wilson (D-Penicillamin), Morbus Fabry (Algasidase beta) und Mukopolysacharidose Typ I (Laronidase).