Die Fuchs-Endotheldystrophie (FED) ist eine beidseitige Gen- und altersbedingte Erkrankung des Hornhautendothels. Es kommt zu einem beschleunigten Verlust der Hornhautendothelzellen und zur kornealen endothelialen Dysfunktion. Die häufige „late-onset“ Form wird meist etwa im Alter von 50 Jahren symptomatisch und stellt den häufigsten Grund für die Durchführung von Hornhauttransplantationen weltweit dar. Das vorliegende Kapitel beschreibt die wichtigsten Charakteristika der Erkrankung und fokussiert dabei auf die Diagnostik und Therapie der FED.