Stoffwechsel der Proteine und Aminosäuren

Der Abbau von Nahrungsproteinen und körpereigenen Proteinen speist den Aminosäuren-Pool des Organismus. Überschüssige Aminosäuren können nicht wie Glucose und Fettsäuren als Reserve angelegt werden; sie werden zur Energiegewinnung abgebaut oder zu anderen Energieträgern umgebaut. Die körpereigenen Proteine werden fortwährend umgesetzt (beim Menschen 1–2 % des Gesamtproteins pro Tag). Der Abbau erfolgt in spezialisierten, vom Rest der Zelle abgeschotteten Räumen: Die membranumschlossenen Lysosomen besorgen den generellen, nichtselektiven Abbau, und im Innern großer Proteinabbaumaschinen, der Proteasomen, findet der Ubiquitin-kontrollierte, ATP verbrauchende Abbau schadhafter Proteine statt. Viele Enzyme des Aminosäurestoffwechsels benötigen Pyridoxal-5′-phosphat, ein Vitamin B6-Derivat, als prosthetische Gruppe. Der häufigste der zahlreichen genetischen Enzymdefekte im Aminosäurestoffwechsel ist die Phenylketonurie. Aminosäuren sind nicht nur die Bausteine von Peptiden und Proteinen sondern auch Ausgangssubstanzen zur Synthese mannigfaltiger niedermolekularer stickstoffhaltiger Verbindungen mit wichtigen Funktionen: biogene Amine, Polyamine, weitere Signalmoleküle und gewisse Hormone, Stickstoffmonoxid (NO), Kreatin und Porphyrine.