Zystische Nierenerkrankungen im Kindesalter

Der Nachweis von Nierenzysten im Kindesalter ist ein seltener Befund, hinter dem sich sowohl angeborene Fehlbildungen als auch progredient verlaufende erbliche Nierenerkrankungen verbergen können. Einige der Entitäten zeichnen sich neben dem reinen renalen Phänotyp durch das Auftreten charakteristischer extrarenaler Manifestationen aus. Dieser Umstand sowie die unterschiedliche renale Prognose verdeutlichen die zentrale Bedeutung einer frühen eindeutigen Diagnose für die Stratifizierung des therapeutischen Vorgehens sowie die Möglichkeit einer individuellen Beratung der betroffenen Patienten und ihrer Familien. Um dies gewährleisten zu können, sind die eingehende klinische Evaluation sowie detaillierte Kenntnisse über phänotypische Präsentationen und Komplikationen essenziell als Grundlage für eine zielgerichtete genetische Diagnostik und Therapie. In diesem Kapitel geben wir einen Überblick über die wesentlichen Aspekte der Behandlung zystischer Nierenerkrankungen und ihrer wichtigsten Vertreter.