Die Myotone Dystrophie als häufigste Form der adulten Muskeldystrophie ist unter schlafmedizinischem Aspekt gut untersucht. Die abnehmende muskuläre Kraft bedingt eine zunächst nächtlich imponierende Insuffizienz der Atmung. Nur bei dieser Muskelerkrankung konnte eine zentralnervöse Mitbeteiligung und ein Hypocretinmangel nachgewiesen werden, die zusätzlich zu den Folgen der Schlafbezogenen Atmungsstörungen die Wachsymptomatik der Hypersomnie verstärken. Gerade in den Frühstadien der Erkrankungen, wenn die respiratorische Insuffizienz noch auf die Nacht beschränkt ist und unerkannt bleibt, müssen die Patienten explizit nach Tagesschläfrigkeit und unerholsamem Schlaf gefragt werden. Vorhandene Tagessymptomatik sollte Anlass sein, eine Kardiorespiratorische Polysomnographie durchzuführen, um gegebenenfalls frühzeitig eine nichtinvasive nächtliche Beatmung einzuleiten. Unter suffizienter Behandlung der Schlafbezogenen Atmungsstörungen lässt sich eine deutliche Besserung des Gesamtzustands der Patienten erzielen.

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Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert

  • Sylvia Kotterba

摘要

Die Myotone Dystrophie als häufigste Form der adulten Muskeldystrophie ist unter schlafmedizinischem Aspekt gut untersucht. Die abnehmende muskuläre Kraft bedingt eine zunächst nächtlich imponierende Insuffizienz der Atmung. Nur bei dieser Muskelerkrankung konnte eine zentralnervöse Mitbeteiligung und ein Hypocretinmangel nachgewiesen werden, die zusätzlich zu den Folgen der Schlafbezogenen Atmungsstörungen die Wachsymptomatik der Hypersomnie verstärken. Gerade in den Frühstadien der Erkrankungen, wenn die respiratorische Insuffizienz noch auf die Nacht beschränkt ist und unerkannt bleibt, müssen die Patienten explizit nach Tagesschläfrigkeit und unerholsamem Schlaf gefragt werden. Vorhandene Tagessymptomatik sollte Anlass sein, eine Kardiorespiratorische Polysomnographie durchzuführen, um gegebenenfalls frühzeitig eine nichtinvasive nächtliche Beatmung einzuleiten. Unter suffizienter Behandlung der Schlafbezogenen Atmungsstörungen lässt sich eine deutliche Besserung des Gesamtzustands der Patienten erzielen.