Die immunpathologisch und klinisch heterogene Gruppe der Kleingefäßvaskulitiden ist durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäßwand von kleinen intraparenchymatösen Arterien, Arteriolen, Kapillaren und Venolen gekennzeichnet. Zu dieser Gruppe zählen die ANCA-assoziierte Vaskulitis, IgA Vaskulitis, kryoglobulinämische Vaskulitis, Anti-GBM Erkrankung und hypokomplementämische Urtikaria-Vaskulitis (Anti-C1q Vaskulitis). Außerdem gehen verschiedene mit systemischen Erkrankungen oder einer wahrscheinlichen Ätiologie assoziierte Vaskulitiden und Einzelorgan Vaskulitiden wie die kutanen Vaskulitiden oder die primäre ZNS Vaskulitis mit einer prädominanten Beteiligung kleiner Gefäße einher. Aufgrund der zugrunde liegenden Vaskulitis bei unterschiedlicher Immunpathogenese weisen die Erkrankungen sowohl überlappende als auch eigenständige pathologische und klinische Merkmale auf. Die immunsuppressive Therapie der Kleingefäßvaskulitis richtet sich nach der Schwere der Organmanifestationen.