Die entzündlichen Erkrankungen der großen Gefäße betreffen vorrangig die Aorta und ihre primären Äste. Die Großgefäßvaskulitiden im engeren Sinne umfassen die Takayasu-Arteriitis und die Riesenzellarteriitis. Während die Takayasu-Arteriitis sich meist vor dem 40. Lebensjahr manifestiert, tritt die Riesenzellarteriitis nach dem 50. Lebensjahr auf. Von diesen primären Großgefäßvaskulitiden abzugrenzen sind entzündliche Prozesse der Aorta und ihrer Äste im Rahmen einer Vielzahl von autoimmun-entzündlichen Erkrankungen. Dieses Kapitel gibt einen Überblick über das ätiologische Spektrum, die Diagnostik und die Therapie der Großgefäßvaskulitiden.