Die Livedovaskulopathie ist eine chronische und rezidivierend auftretende Erkrankung, bei der es durch Gefäßokklusion zur Ischämie und anschließender Ulzeration der Haut kommt. Charakteristisch ist die typische Klinik mit einer Trias aus Livedo racemosa, Ulzeration und Atrophie blanche. Das Krankheitsbild tritt ausschließlich an der unteren Extremität und besonders häufig in der Malleolarregion auf. Bei Nachweis von prokoagulatorischen Parametern spricht man von einer sekundären Livedovaskulopathie, ohne Nachweis von prokoagulatorischen Parametern liegt eine primäre Livedovaskulopathie vor. Histologisch zeigen sich charakteristische Fibrinthromben in den Gefäßwänden der oberen und mittleren Dermis. Ein möglichst früher Therapiebeginn ist zur Vermeidung von irreversiblen Vernarbungen erforderlichen. Voraussetzung hierfür ist eine frühe Diagnosestellung. Therapeutika der ersten Wahl sind niedermolekulares Heparin, DOAK (z. B. Rivaroxaban) und intravenöse Immunglobuline (IVIG). Die langfristige Zielsetzung der Therapie der Livedovaskulopathie als chronische Erkrankung ist die anhaltende Symptomkontrolle und die Erhaltung der Lebensqualität.