Entzündliche Gefäßerkrankungen (Vaskulitiden) sind insgesamt seltene Erkrankungen, mit ausgesprochener Heterogenität der betroffenen Gefäße und der zugrunde liegenden Krankheitsmechanismen und demzufolge auch des klinischen Erscheinungsbildes. Dieses Kapitel gibt einen Überblick über die Epidemiologie und Pathophysiologie der wichtigsten Vertreter der Großgefäßvaskulitiden (Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis) und der Kleingefäßvaskulitiden (ANCA-assoziierte Vaskulitiden, insbesondere Granulomatose mit Polyangiitis und mikroskopische Polyangiitis).