Maligne vaskuläre Tumoren sind seltene Erkrankungen, sodass nur eine begrenzte randomisiert-kontrollierte Evidenz bezüglich Therapie und Prognose verfügbar ist. Während niedrig-maligne Entitäten mit gutem Überleben vergesellschaftet sind, haben maligne Tumoren, wie beispielsweise das Angiosarkom, oft ein hohes Grading und eine schlechte Prognose. Die Therapieempfehlungen orientieren sich an denen von Sarkomen. Damit ist die weite Resektion die Therapie der Wahl in Kombination mit Radio- und Chemotherapie. Tumoren, die nicht den Gefäßen entspringen, aber aufgrund ihrer Ausdehnung und Lokalisation Gefäße miteinbeziehen, können unterschiedlicher Herkunft sein und unterschiedliche Symptomatik mit sich bringen. In kurativer Absicht sollte bei solitären Tumoren die weite Resektion in Betracht gezogen werden. Der hierfür erforderliche Gefäßersatz sollte interdisziplinär geplant und durchgeführt werden. Damit kann die Prognose für Patienten mit ausgedehnten Befunden deutlich verbessert werden.