Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine erworbene Autoimmunerkrankung und stellt ein Krankheitsspektrum mit unterschiedlichen Manifestationsformen dar. Arterielle und venöse Thrombosen und schwangerschaftsbedingte Morbidität sind die Hauptmerkmale des APS, aber es gibt weitere klinische Kriterien, die das klinische Management erschweren. Die primäre Thromboseprophylaxe des APS sollte nach einem risikostratifizierten Ansatz erfolgen. Die Sekundärprophylaxe erfolgt bevorzugt mit Vitamin-K-Antagonisten oder Heparin/niedermolekularem Heparin (LMWH), aber auch die Therapie mit direkten oralen Antikoagulanzien wird im Einzelfall empfohlen. Eine regelmäßige Überwachung und individuelle geburtshilfliche Betreuung unter Einsatz von Aspirin und LMWH kann die Schwangerschaft bei Schwangeren mit APS günstig beeinflussen.