Die chronische Periaortitis (CP) umfasst ein Spektrum seltener fibroinflammatorischer Erkrankungen, ausgehend vom (peri-)adventitiellen Bindegewebe typischerweise der infrarenalen Aorta abdominalis. Der CP werden zugeordnet die retroperitoneale Fibrose und das inflammatorische Bauchaortenaneurysma. Ein gewichtiger Anteil der Fälle tritt im Rahmen von IgG4-assoziierten Erkrankungen auf. Die bedeutsamste Komplikation der CP ist die Harnstauuung bis zum postrenalen Nierenversagen. Die Diagnostik integriert klinische Informationen, Labordiagnostik incl. Bestimmung des Serum-IgG4 und bildgebende Verfahren (Sonografie ggf. mit Kontrastmittel; Schnittbildgebung zur Diagnosesicherung). Zur Abgrenzung maligner Erkrankungen des Retroperitonealraums hat die Biopsie mit histologischer Aufarbeitung ihren Stellenwert. Die Therapie basiert in erster Linie auf Glukokortikoiden, die Evidenz für steroidsparende Agentien ist schwach. Ein gutes Therapieansprechen sowohl IgG4-assoziierter Fälle wie auch der idiopathischen CP unter B-Zell-Depletion mit Rituximab ist beschrieben. Neben antientzündlichen Therapiestrategien ist die kardiovaskuläre Sekundärprävention von großer Bedeutung bei CP-Patienten. Die krankheitsbezogene Prognose ist grundsätzlich gut, mit sehr niedrigen Raten von terminaler Niereninsuffizienz und Aneurysmaruptur.