Genetische Tumorsyndrome sind bei nahezu allen Krebserkrankungen bekannt. Das Erkennen einer erblichen Tumorerkrankung anhand klinischer Kriterien gelingt nur begrenzt gut. Bei einer durchschnittlichen Prävalenz von pathogenen Keimbahnvarianten bei ca. 10–15 % der an Krebs Erkrankten sollte grundsätzlich an diese Differenzialdiagnose gedacht werden. Die Diagnosestellung hat oft weitreichende psychosoziale, sozioökonomische, therapeutische und präventive Folgen und die multidisziplinäre Betreuung muss auf die Familienmitglieder ausgedehnt werden.