Die Aortenisthmusstenose ist eine kongenitale Gefäßfehlbildung, bei der es zur Einengung der Aorta im Aortenbogen im Bereich des Ligamentum arteriosum kommt. Je nach Lokalisation der Stenose in Bezug auf den Ductus arteriosus Botalli kann eine präduktale von einer postduktalen Aortenisthmusstenose unterschieden werden. Bei der präduktalen Aortenisthmusstenose kann sich schon sehr früh eine lebensbedrohliche Symptomatik mit verstärktem Neugeborenenikterus, Nierenversagen mit fehlender Urinausscheidung und eine kardiale Schocksymptomatik entwickeln. Die postduktale Form bleibt häufig jahrelang symptomlos, sie kann klinisch durch Hypertonie, Kopfschmerzen und Claudicatio intermittens auffällig werden. Zur Diagnostik gehören u. a. Auskultation, Messung der Blutdruckdifferenz, EKG und Echokardiografie. Der Goldstandard zur Darstellung der Aortenisthmusstenose ist die Magnetresonanztomografie. Therapie der Wahl bei der hämodynamisch relevanten symptomatischen Aortenisthmusstenose ist die schnelle operative Korrektur.