Paragangliome sind meist katecholaminproduzierende Tumoren der sympathischen und parasympathischen Ganglien. Ein Paragangliom des Nebennierenmarks wird Phäochromozytom genannt. Die Diagnose erfolgt durch die Bestimmung der Metanephrine (Katecholaminmetaboliten) im Plasma oder 24-h-Sammelurin und anschließender anatomischer Bildgebung. Präoperative Blutdruckkontrolle mit α-Blockern ist essenziell. Bis zu 75 % der Patienten haben nach Tumorresektion keine weiteren Beeinträchtigungen. Familiäre Tumorsyndrome können vorliegen. Über 30 % der Patienten tragen Keimbahnmutationen, und weitere 35–40 % können auf somatische pathogene Varianten in einem von mehr als 20 Suszeptibilitätsgenen zurückgeführt werden, wobei der Genotyp die Rezidiv- und Metastasierungsneigung bestimmt. Das bisher einzige diagnostische Kriterium für Malignität sind Metastasen in Lymphknoten, Knochen, Lunge oder Leber. Indikatoren für ein erhöhtes Metastasenrisiko sind ein Tumordurchmesser > 5 cm, extraadrenale sympathische Paragangliome, erhöhte Methoxytyraminplasmawerte und Mutationen der Succinatdehydrogenase B (SDHB). Eine jährliche Nachsorge wird empfohlen.