Das pädiatrische akute Leberversagen (pALV) ist eine seltene und potenziell reversible lebensbedrohliche Erkrankung, welche Kinder aller Altersstufen betreffen kann. Definiert ist das akute Leberversagen (ALV) durch biochemische Zeichen einer akut einsetzenden, schweren Lebererzellschädigung einhergehend mit einer Vitamin K unabhängigen Gerinnungsstörung bei einem zuvor lebergesunden Patienten. Eine hepatische Enzephalopathie ist, im Gegensatz zum adulten ALV, beim pALV keine Conditio sine qua non, oft fehlt diese sogar trotz schwerster Leberfunktionsstörung. Die Ursache für das pALV ist äußerst variabel und zeigt Unterschiede in Abhängigkeit vom Alter. Es ist meist durch unspezifische Symptome eines Leberfunktionsverlustes gekennzeichnet, wobei das erste hinweisende Symptom in der Regel ein Ikterus ist. Die pädiatrische Lebertransplantation (pLTx) ist dabei das Standardbehandlungsverfahren im Endstadium von akuten und chronischen Lebererkrankungen sowie von nicht resektablen Lebertumoren und hepatisch bedingten Stoffwechselerkrankungen. Dabei werden an großen, spezialisierten pädiatrischen Lebertransplantationszentren bei guter Lebensqualität Langzeitüberlebensraten von 85–90 % erreicht. Dieses wurde möglich durch Einführung moderner Immunsuppressiva und die Entwicklung von Operationstechniken, die eine an die Größe der Kinder adaptierte Transplantation von Leberteilen, die sog. Split-Lebertransplantation, ermöglicht.