Tiermodelle von Erkrankungen des retinalen Pigmentepithels

Das Absterben von Fotorezeptoren ist für etwa 50 % aller Fälle von irreversiblen Sehverlusten verantwortlich und trägt sowohl zu erblichen Netzhautdegenerationen als auch zur altersbedingten Makuladegeneration bei. Die Integrität der Fotorezeptoren wird durch eine Vielzahl von Funktionen erhalten, die vom retinalen Pigmentepithel ausgeführt werden. Genetische, umweltbedingte, toxische und altersbedingte Veränderungen beeinflussen verschiedene Funktionen des retinalen Pigmentepithels und können dadurch Fotorezeptor-Dysfunktion und Tod verursachen. Es gibt viele Labor- und Nicht-Labortiere mit Mutationen, die die RPE-Funktion beeinflussen. Eine große Menge wurde aus detaillierten Analysen von strukturellen und funktionellen Veränderungen über Krankheiten gelernt, die Fotorezeptoren betreffen, die bei Nagetieren und größeren Säugetieren auftreten, die spontane Mutationen aufweisen, die die RPE-Funktion beeinflussen. Darüber hinaus haben transgene Labortiere eine entscheidende Rolle bei der Verbesserung unseres Verständnisses von RPE-Krankheiten gespielt. In diesem Kapitel geben wir einen Überblick darüber, wie genetische, umweltbedingte und altersbedingte Einflüsse die RPE-Funktion bei Labor- und Nicht-Labortieren beeinflussen und wie dies wiederum zu Netzhautpathologie führt.